Hormontermelő mirigyek autoimmun betegségei
Legutóbbi írásaimban az autoimmun betegségekkel foglalkoztam. Maradva a témánál, most néhány olyan kórképet mutatok be, amelyek során a szervezetünk valamelyik sejttípusa elpusztul az autoimmun folyamatok következtében. Ezek között van egészen ritka, de nagyon gyakori is, amit bizonyára nem is kell sokaknak bemutatnom. Családjuk, ismeretségük körében sokan találkozhattak velük.
Az autoimmun betegségek lényege, hogy az idegen szervezetek, kórokozók ellen védekező immunrendszerünk a saját testünk ellen fordul. Az előző hetek során mutattam be olyan betegséget, amelynél jól látjuk, hogy a kórokozót és a saját test valamely elemét összekeveri az immunrendszer, és olyat is, amelynél az autoimmunitás kialakulását homály fedi.
A mai írásomban tárgyalt betegségek kiváltó okát sem ismerjük pontosan. Ellentétben az előzőekben vázolt autoimmun kórképekkel – amelyeknél a kezelés lényegi része az immunreakciónak, a gyulladásnak a visszaszorítása volt –, mai témánk során ennek nem igazán jut szerep. Ezeknek a betegségeknek az a központi eleme ugyanis, hogy elpusztítja szervezetünk valamely saját sejttípusát, és annak a funkciója azután kiesik. A kezelés lényege most az lesz, hogy a hiányzó sejtek funkcióját valahogyan pótolni kell.
A cukorbetegségnek eléggé közismert felosztása – ami a mai témánkhoz is bőségesen elegendő – az 1-es és a 2-es típus megkülönböztetése. Az 1-es típusú cukorbetegség az autoimmun betegség, ilyenkor az anyagcserét vezérlő egyik hormonunknak, az inzulinnak a termelő sejtjei esnek áldozatul az immunrendszer támadásának. Az összes cukorbetegnek nagyjából a tizede szenved ettől a kórformától.
Az autoimmun folyamat bármely életkorban beindulhat, de leggyakrabban a fiataloknál alakul ki. Ezért szokták ezt fiatalkori cukorbetegségnek is nevezni.
Megjegyzem, hogy a 2-es típusú cukorbetegség, amelynek lényege, – legalábbis kezdetben – hogy bizonyos sejtjeink nem képesek megfelelően reagálni az inzulinra, érzéketlenekké válnak e hormonnal szemben, és egyre fiatalabb és fiatalabb korosztályt érint. A tinédzserek számára manapság a nagyobb veszélyt ez utóbbi jelenti, mint az eredetileg fiatalkorinak hívott kórforma. Míg a 2-es típusú cukorbetegség esetében a szülők, nagyszülők betegsége nagy eséllyel öröklődik az utódok között, az 1-es típus öröklődése kevésbé nyilvánvaló. Egyes hajlamosító gének miatt azonban a családi halmozódást észrevehetjük.
Inzulin nélkül nem lehet élni, a cukorbetegség gyógyíthatatlan, halálos kór. A halálos jelleg a 2-es típus esetében talán nem annyira szembeötlő, ezért is lehet az, hogy sokan nem figyelnek a megfelelő életmódra, táplálkozásra, sportos életvitelre.
Az 1-es típus viszont jellegzetesen hirtelen kezdődik, nemritkán az életveszélyes, úgynevezett diabéteszes ketoacidózisos kóma képében. Ez az inzulinhiány miatt alakul ki. Az 1-es típusú cukorbetegségben szenvedők életkilátásai lényegesen javultak, miután felfedezték az inzulint, és mára pedig a molekuláris biológia fejlődésének köszönhetően lehetővé vált, hogy a gyógyszergyárakban baktériumokkal termeltessünk emberi eredetű inzulint. Az inzulinadagolást egyre finomabban, a szükséglethez igazodva segítik a beültethető pumpák, ám az életvitelre a modern terápiák mellett is nagyon oda kell figyelniük.
A rendkívül gyakori cukorbetegség mellett az Addison-kór egészen ritka betegségnek számít. Legtöbb esetben autoimmun eredetű, ám tuberkulózishoz, daganatok áttéteihez és egyéb betegségekhez is társulhat.
Addison-kór esetén a mellékvesekéreg szövete súlyos mértékben pusztul, többek között a só-vízháztartást, anyagcserét szabályozó aldoszteron és kortizol, továbbá egyes, a nemi működést szabályozó hormonok termelése sérül.
Ezért a nátrium és kálium ionok koncentrációja a vérben felborul, aminek szívritmuszavar, hasmenés, izomgyengeség, alacsony vérnyomás lesznek a következményei. Típusos, hogy a stresszhelyzetekkel szembeni megküzdési képesség gyengül. Fekvő vagy ülő helyzetből felállva az Addison-kóros beteg elájulhat, a vérnyomása kórosan leesik. Jellegzetes még az is, hogy idővel testszerte, a bőrön és a nyálkahártyákon is barnás, szürkés, kékes elszíneződések jelennek meg. Itt is a hiányzó hormonok gyógyszeres pótlása jelent megoldást.
Nem feledkezhetünk el a pajzsmirigyről sem. A pajzsmirigy autoimmun eredetű pusztulása a Hashimoto-tireoiditisz, ami az emberek 1-2 százalékát is érintheti, sőt, lappangó formában, tüneteket nem vagy alig okozva, akár további 5-10 százalékában is megbújhat egyes felmérések szerint. A betegség elején átmenetileg fokozódhat a pajzsmirigyhormon elválasztása, később mindenképpen elfogy a hormon termelése, hiszen a mirigyállomány is elpusztul. Tünetei változatosak lehetnek, sokszor nehéz észrevenni a betegséget. Meddőséget okozhat, továbbá koncentrációzavarokat, izomgyengeséget, száraz bőrt, elhízást, hangszálödéma miatt gyakori köhécselést, krákogást. A testhőmérséklet csökken, a beteg fázós lesz.
A strúma – vagyis a pajzsmirigy megnagyobbodása Graves-Basedow-kór következtében – egy következő autoimmun nyavalya. Az előzőekkel szemben itt viszont olyan ellenanyagok képződnek, amelyek a pajzsmirigyet aktiválják.
Jellegzetessége, hogy az egész mirigy egységesen megnagyobbodik. Típusosan kapcsolódik hozzá a kidülledő szem és szapora szívműködés. Itt a pajzsmirigyhormon túlzott termelése a probléma. Ám mivel a kezelése legtöbbször sebészi, részlegesen vagy teljesen eltávolítják a pajzsmirigyet, a terápia legvégül itt is a hiányzó hormon pótlása lesz.
Ezekben a betegségekben tehát nem az immunrendszer általános gátlása a kezelés, hiszen a kieső, hiányzó hormontermelés markáns tüneteket produkál. A hormonpótláson van a hangsúly, amit bizony életünk végéig biztosítani kell.
Megjelent a Magyar7 2021/40.számában.
